ベーチェット病

ベーチェット病は男女に差がなく起こる病気です。口内の潰瘍、皮膚症状、外陰部の潰瘍、目の病変の4つか主要な症状です。ベーチェット病について紹介していきます。

ベーチェット病は、「 口内の潰瘍 」「 皮膚症状 」「 外陰部の潰瘍 」「 目の病変 」の4つをおもな症状とする病気で、この4症状がすべてあらわれる「完全型」と、いくつかの症状しか出ない「 不完全型 」とに分類されます。完全型の場合でも、4つの症状が発病当初からすべてそろうことはまれで、多くは、病気が経過するなかで散発的にあらわれます。 さらに特殊型として、腸管に潰瘍ができる「 腸管ベーチェット病 」、動脈や静脈に炎症が起こる「 血管ベーチェット病 」、脳（中枢神経）の病変が中心の「 神経ベーチェット病 」と呼ばれるタイプのものがあります。特殊型の病変は、ベーチェット病が発病して数年過ぎたころからあらわれてきます。主要な4症状を伴わずに、腸や血管や中枢神経など特殊型の病変だけが起こることはありません。

ベーチェット病は1937年にトルコの皮膚科医のベーチェットが初めて報告しました。患者さんがトルコから中国、そして日本などの地域に多いことから、 シルクロード病 ともよばれています。 ただし幸いなことに、最近では重症のベーチェット病の患者さんは減る傾向がみられます。20年前は若い人の失明率の第一位はこのベーチェット病が原因でした。今では失明までに至るほうが、きわめて少なくなっています。

ベーチェット病がなぜ起こるのか。その原因については、いまだに不明な点が多いですが、リスク因子としてひとつ考えられるのは、遺伝子因子とのかかわりです。白血球の細胞の表面には ヒト白血球抗原（ＨＬＡ） と呼ばれるタンパク質があります。ＨＬＡにはさまざまなタイプがありますが、どのタイプになるかは、遺伝によって決まります。このＨＬＡのなかで、ＨＬＡ-Ｂ51タイプを、ベーチェット病の人の過半数がもっています。一般的には、日本人でＨＬＡ-Ｂ51が陽性になる人は13％ですが、主要4症状がそろう完全型のベーチェット病の人では、58.2％という高率で陽性になります。世界のどの地域で調べても、ベーチェット病の患者さんには、ＨＬＡ-Ｂ51タイプの人が多いことがわかっています。ただ、患者さんのなかにはこのタイプのＨＬＡをもたない人もいるため、遺伝的な素因だけで、ベーチェット病のメカニズムを説明することはできません。

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